ldiyopatik pulmoner hipertansiyon vakalarında mortaliteyi azaltan endotelin reseptör antagonisti ilaç; masitentandır.

Grup 1 (pulmoner arteriyal hipertansiyon) hastalarında tedaviyi belirlemek için vazodilatasyon testi - vazoreaktivite testi (nitrik oksit veya adenozin ile) yapılmalıdır.

Vazodilatasyon testi pozitif çıkarsa tedavide ilk tercih kalsiyum kanal blokörleridir (verapamil dışındakiler tercih edilmelidir).

Vazodilatasyon testi negatif çıkarsa hiç bir kalsiyum kanal blokörü verilemez. Test negatif çıkarsa verilebilecek ajanaıar, prostosiklin analogları (epoprostenol, ilioprost), fosofodiesteraz inhibrtörleri (sildenafıl , tada lafıl), endotelin reseptör blokörleri (bosentan, macitentan), guanilat siklaz stimülatörleridir.

En yaygın kullanımda olan ve intravenöz kullanılan prostosiklin analoğu epoprostenoldür. Pulmoner arteriyel hipertansiyonda (grup 1) fonksiyonel kapasiteyi iyileştirir ve mortaliteyi azaltır.

Fosfodiesteraz inhibitörleri (sildenafil): Siklik GMP oluşumunu arttırarak vazodilatör etki gösterirler.

Endotelin reseptör blokörleri: Bosentan, macitentan, ambrisentan (endotelin A selektif). Egzersiz kapasitesini arttırmak için kullanılabilir. Bunlar içinden macitentanın mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir.

Solubl guanilat siklaz stimülatörü (riociguat): Nitrik oksitten bağımsız guanilat siklaz artışına neden olur.