Siklik Kusma Sendromu NASPGHAN kriterleri

Döngüsel yada siklik kusma sendromu patogenezi bilinmeyen kronik fonksiyonel bir durumdur . CVS, tek bir günden birkaç haftaya kadar süren tekrarlayan ataklar olarak tanımlanır.

Her bölüm dört aşamaya ayrılmıştır: epizodik, prodrom, kusma ve iyileşme.

1-Epizodik faz (semptomsuz faz), hiçbir belirgin semptom olmaması ile karakterize edilir, normal günlük aktiviteler meydana gelebilir ve bu faz tipik olarak bir haftadan bir aya kadar sürer.

2-Prodrom fazı, ağızdan alınan ilaçları hala azaltabilen, yaklaşan bir epizodun ilk hissi ile karakterize edilen pre-emetik faz olarak bilinir.

3-Emetik veya kusma faz yoğun kalıcı olarak karakterize edilir bulantıve tipik olarak saatler veya günler süren tekrarlayan kusma.

4-İyileşme evresi tipik olarak kusmanın kesildiği, mide bulantısının azaldığı veya olmadığı ve iştahın geri döndüğü evredir. Bu sendrom en sık 3-7 yaş arası çocuklarda görülür, ancak erişkin tanısı oldukça yaygındır. Bu bozukluğun migren ve ailede migren öyküsü ile yakından ilişkili olduğu düşünülmektedir.

Son araştırmalar, etkilenen birçok bireyin ailesinde migren, psikiyatrik bozukluklar ve gastrointestinal bozukluklar gibi ilgili durumlar öyküsü olduğunu göstermektedir. Kalıtımın, olası bir genetik mitokondriyal kalıtım olan maternal olduğu düşünülmektedir. Ergenler, yetişkinlerde bulunandan daha yüksek olası mitokondriyal kalıtım ve maternal kalıtım gösterir. Mitokondriyal DNA'daki (mtDNA) tek baz çifti ve DNA yeniden düzenlemeleri bu özelliklerle ilişkilendirilmiştir.

Siklik kusma sendromu diğer adı ile karın migren tedavisinde,profilaktik gibi migren ilaçları, topiramat ve amitriptilin ,bölümlerin süresini, şiddetini ve sıklığını azaltır.

Ayrıca bu sendromdaki semptomlara, sumatriptan (burun veya oral) bir anti-migren ilacı, anti-emetik ilaçlar ondansetron (Zofran) ya da granisetron (Kytril) ve dronabinol ile marinol de etki eder.





Çocuklarda siklik kusma sendromu tanı kriterleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

A)Herhangi bir dönemde en az 6 aylık periyot içerisinde en az 3 atak görülmesi

B)1 saat ile 10 gün arasında devam eden ve en az 1 hafta aralarla tekrarlayan yoğun bulantı ve kusma atakları görülmesi

C)Hastada streotipik patern ve semptomların görülmesi

D)Ataklar sırasında kusmanın 1 saatte 4’den fazla olması ve kusma atağının 1 saatten fazla sürmesi

E)Kusma epizotları arasında hasta çocuğun tamamen sağlıklı olması

CEVAP: A

Siklik kusma sendromunda çocuklar atak dönemi dışında tamemen iyi olduğu, atak döneminde ise çok sayıda kusmanın (günde 14-15) olduğu bir sendromdur.

Sendrom genellikle 5 yaş civarı başlar. Ortalama 2 gün süren ataklarda mide bulantısı, karın ağrısı, solukluk, halsizlik, ses ve ışığa karşı hassasiyet ve baş ağrısı eşlik edebilmektedir.

Enfeksiyonlar, fiziksel ve psikolojik stres, hava değişimleri, gıda alerjisi ve uykusuzluk gibi durumlar atakları tetikleyebilir. Hasta çocukların % 80’inden fazlasında birinci derece akrabada migren öyküsü pozitiftir ve bu çocukların çoğunda ilerki yetişkin döneminde migren rahatsızlığı ortaya çıkar.

Tedavide bol hisrasyon ve antiemetikler (ondansetron) kullanılır.

Yaşam tarzı değişiklikleri ve profilaktik ilaçlar faydalı olabilir (fenobarbital, siproheptadin, propranlol, amitriptilin, koenzimQ10, L-karnitinin).

Siklik kusma sendromunun tanı kriterleri aşağıdaki gibidir. Tanı için tüm kriterlerin karşılanması gerekir.

Siklik Kusma Sendromu Tanı Kriterleri

Tanı için tüm kriterlerin karşılanması gerekmektedir:

1-Herhangi bir dönemde en az 6 aylık periyot içerisinde en az 5 atak

2-1 saat ile 10 gün arasında devam eden ve en az 1 hafta aralarla tekrarlayan yoğun bulantı ve kusma atakları

3-Hastada streotipik patern ve semptomların görülmesi (semptomların aynı saatte benzer şikayetlerle başlaması, kışın daha sık görülmesi gibi)

4-Ataklar sırasında kusmanın 1 saatte 4’den fazla ol¬ması ve kusma atağının 1 saatten fazla sürmesi

5-Kusma epizotları arasında hasta çocuğun tamamen sağlıklı olması

6-Bu atakların başka bir hastalıkla açıklanamaması

Siklik Kusma Sendromunda Profilaktik ilaçlar ve destekleyiciler

A) 5 yaşından küçüklerde:

1) Antihistamin: Siproheptadin, Pizotifen

2) Beta blokör (2. seçenek ilaç): Propranolol

B) 5 yaşından büyüklerde:

1)Trisiklik antidepresanlar: Amitriptilin, alternatif olarak nortriptilin

2)Beta blokör (2. seçenek ilaç): Propranolol

3)Anti-konvülzan: Fenobarbital, alternatif olarak topiramat, valproik asit, gabapentin, levetirasetam

C)Takviye ediciler: L-karnitin, Koenzim Q10

Siklik kusma sendromunda patofizyoloji tam olarak bilinmemesine rağmen

1-Hipotalamik-pitüiter-adrenal aksın aşırı çalışması (kortikotropin salgılayıcı faktör dahil),

2-Otonomik sinir sistemi disregulasyonu (sempatik aktivite artışı)

3-Mitokondriyal disfonksiyon (16519T ve 3010A) 

4-Çekirdek mutasyonlarının (RYR2 gibi) rol oynadığı düşünülmektedir.

Bunun dışında esrar kullanan adolesanlarda görülen esrar kaynaklı kusma sendromunun benzer özellikler göstermesi nedeniyle esrarında indükleyici olabileceği düşünülmektedir