Quintero sınıflaması

Feto-fetal transfüzyon sendromu ( FFTS ), ikiz oligohidramnios-polihidramnios sekansı ( TOPS ) ve sıkışmış ikiz sendromu olarak da bilinen ikizden ikize transfüzyon sendromu ( TTTS ), yüksek morbidite ve mortalite ile sonuçlanan orantısız kan akışının bir komplikasyonudur. Monokoryonik ikizleri, yani iki veya daha fazla fetüsün bir koryonu ve dolayısıyla tek bir plasentayı paylaştığı çoklu gebelikleri etkileyebilir. Şiddetli TTTS'nin% 60-100 mortalite oranı vardır.

Tek bir plasentayı paylaşmanın bir sonucu olarak, monokoryonik ikiz fetüslerin kan damarları bağlanabilir, böylece kan dolaşımını paylaşırlar: her fetus plasentanın kendi kısmını kullanmasına rağmen, plasenta içindeki bağlantı sağlayan kan damarları kanın bir ikizden diğerine geçmesine izin verir. Çoğu monokoryonik plasentanın plasentalar arası geçişi sağlayan "ortak bağlantılara" sahip olduğu ve net akış hacimlerinin aralarında eşit olduğu düşünülmektedir. Bu duruma bazen "akış dengesi" de denir. Birbirine bağlı kan damarlarının ( anastomozlar ) sayısına, tipine ve yönüne bağlı olarak, kan "akış dengesizliği" durumu nedeniyle bir ikizden ("verici") diğerine ("alıcı") orantısız olarak aktarılabilir plasenta "ekvatoru" boyunca yeni kan damarı büyümesi ile verilen, her bebeğin paylaşılan plasenta oranını böler. Bu transfüzyon durumu, donör ikizinin kan hacminin azalmasına, donörün gelişimini ve büyümesini geciktirmesine ve ayrıca idrar çıkışını azaltmasına neden olarak, normalden daha düşük bir amniyotik sıvı seviyesine ( oligohidramnios haline gelir) yol açar. Alıcı ikizin kan hacmi artar, bu da fetüsün kalbini zorlayabilir ve nihayetinde kalp yetmezliğine ve ayrıca idrar çıkışının normalden yüksek oluşuna bağlı olarak aşırı amniyotik sıvıya ( polihidramnios haline gelir) yol açabilir.

TTTS genellikle 16. haftadan başlayıp 25. haftaya kadar devam eden pik plasental büyüme döneminde gelişir; bu noktadan sonra plasentanın büyümesi yavaşlar ve 30. haftadan sonra durur. TTTS zaman zaman bu zaman noktasının ötesinde tespit edilmiş olsa da, 30. haftanın ötesinde ortaya çıkmasının, bebekler arasındaki paylaşılan bağlantıların akış dengesini bozan plasental emboli nedeniyle olabileceği düşünülmektedir. TTTS, ne zaman tespit edilmiş olursa olsun, ikizlerden birine veya her ikisine de ölümcül olabilir. Bununla birlikte, 25. haftada tespit edildiğinde, TTTS şiddetli ise bebeklerin kurtarılması için acil doğum düşünülebilir.

Monokoryonik ikiz (veya daha çoklu) gebelik gerektirmekten başka, TTTS'nin altında yatan nedenler bilinmemektedir. Kalıtsal veya genetik olduğu bilinmemektedir.


Bazı doktorlar, sendroma karşı koymak için bir terapi olarak fazla protein alımı ve annenin tam yatak istirahatini önerir. Yapılan araştırmalar, bu besin takviyelerinin işe yaradığını göstermektedir. Diyet takviyesi, toplam TTTS insidansının (8/51'e karşı 20/52, P = 0.02) ve TTTS prevalansının takviye olmadığı duruma göre daha düşük olması (18/52'ye karşı 6/51, P = 0.012) ile ilişkilidir. Çalışmada, besin takviyesi günde üç kez tüketilen 6g lipit, 40g karbonhidrat, 9g protein, vitamin ve minerallerden oluşan 250kcal içermekteydi. Beslenme müdahalesi, TTTS tanısı ile doğum arasındaki süreyi de önemli ölçüde uzattı (9.4 ± 3.7 haftalar, 4.6 ± 6.5 haftalar; P = 0.014). Daha erken beslenme rejimi uygulamaya konulması, TTTS tespit etme şansını azaltmıştır (P = 0.001). İstatistiksel olarak anlamlı olmasa da, diyet müdahalesi daha düşük Quintero evresi, daha az invaziv tedavi ve ikizlerin doğum ağırlığındaki farklılığın az olması ile ilişkili bulunmuştur. Diyet takviyesi, monokoryonik ikiz gebeliklerde maternal metabolik anormalliklere karşı koyar ve standart terapötik seçeneklerle birleştirildiğinde TTTS'de perinatal sonuçları iyileştirir. Beslenme tedavisi, Quintero Evre I'de yakalanan vakaları hafifletmede en etkili olduğu görünmektedir, Evre I'nin ötesinde olanlarda çok az etki gözlenmiştir.

Teşhis
Quintero Evreleri
TTTS'nin şiddetini sınıflandırmak için yaygın olarak bir evreleme sistemi kullanılır.

Evre I : Donör ikizinin etrafında az miktarda amniyotik sıvı (oligohidramnios) bulunur ve alıcı ikizin çevresinde büyük miktarda amniyotik sıvı (polihidramnios) bulunur.

Evre II : Yukarıdaki tanıma ek olarak, ultrasonla verici ikizdeki mesaneyi görüntülenemez.

Evre III : Evre I ve II özelliklerine ek olarak, ikizlerin göbek kordonlarında anormal kan akışı vardır.

Evre IV : Yukarıdaki tüm bulgulara ek olarak, alıcı ikiz cilt altında şişlik gösterir ve kalp yetmezliği (fetal hidrops) yaşıyor gibi görünmektedir.

Evre V : Yukarıdaki tüm bulgulara ek olarak, ikizlerden biri ölmüştür. Bu ikizlerden herhangi biri olabilir. Donör veya alıcı için risk kabaca eşittir ve Evre II veya daha ileri TTTS'de oldukça yüksektir.

Quintero evrelemesi prognoz hakkında bilgi sağlamaz ve başka evreleme sistemleri de önerilmiştir

Tedavi
TTTS için çeşitli tedaviler şunları içerir:

Tedavi edilmeme durumu
Bu sıfır müdahaleye eşdeğerdir. Bir veya tüm fetüslerin neredeyse % 100 mortalite oranı ile ilişkilendirilmiştir. Bunun istisnaları arasında gebeliğin 22. haftasına halen Evre 1'de bulunan hastalar sayılabilir.

Amniyotik sıvının dengelenmesi
1-Tekrarlanan amniyosentez
Bu prosedür, alıcı ikizdeki ekstra sıvının erken doğum, perinatal mortalite veya doku hasarına neden olabileceği varsayılarak hamilelik boyunca amniyotik sıvının periyodik olarak çıkarılmasını içerir. Sıvının tekrar birikmemesi durumunda, amniyotik sıvının azaltılması hamileliği stabilize eder. Aksi takdirde tedavi gerektiği kadar tekrarlanır. Her seferinde ne kadar sıvı alındığına dair standart bir prosedür yoktur. Çok fazla sıvı çıkarılırsa, alıcı ikizin ölmesi tehlikesi vardır. Bu prosedür,% 15 serebral palsi riski ve 29 haftalık gebelikte ortalama doğum riski ile en az bir fetüsün% 66'lık bir sağkalım oranı ile ilişkilidir.

2-Septostomi veya bölen zarın iyatrojenik bozulması
Bu prosedür, basıncın her iki amniyotik kesede farklı olduğu ve dengelenmesinin hastalığın ilerlemesini iyileştireceği varsayımı altında, sıvılar karışacak şekilde fetuslar arasındaki zarın yırtılmasını içerir. Her iki amniyotik kesede de basınçların farklı olduğu kanıtlanmamıştır. Bu prosedürün kullanılması, diğer prosedürlerin kullanılmasını engelleyebilir ve hastalık ilerlemesinin izlenmesini zorlaştırabilir. Ek olarak, fetüsleri ayıran zarın yırtılması, fiziksel komplikasyonlar yoluyla kordonların dolanması ve fetüslerin ölümüne sebep olabilmektedir.

Kan akışının ayarlanması
1-Lazer terapisi
Bu prosedür, bu vasküler iletişim yoluyla kanın eşit olmayan paylaşımının eşit olmayan amniyotik sıvı seviyelerine yol açtığı varsayımı altında fetüsler arasında kan değişimine izin veren damarları kesmek için lazer kullanan endoskopik cerrahiyi içerir. Her fetus, birincil kan ve beslenme kaynağına, plasentaya, göbek kordonu ile bağlı kalır. Bu prosedür, damarların hepsinin yok edilememesi durumunda tekrarı istisası dışında bir kez uygulanır. Endoskopik aletlerin kullanımı kısa iyileşme süresi sağlar. Bu prosedür, en az bir fetüsün% 85 sağkalım oranı,% 6-7 serebral palsi riski ve 32-33 haftalık gebelikte ortalama doğum riski ile ilişkilendirilmiştir.

TTTS için lazer ameliyatından sonra ikiz anemi-polisitemi sekansı (TAPS)'nın lazer sonrası formu ortaya çıkabilir. Kendiliğinden gelişen TAPS formu monokoryonik ikiz gebeliklerin yaklaşık% 3 ila 5'ini zorlaştırırken, lazer sonrası form TTTS vakalarının% 2 ila 13'ünde görülür.TAPS patogenezi, kandan donörden alıcıya yavaş transfüzyonuna izin veren ve kademeli olarak yüksek uyumsuz Hb seviyelerine yol açan birkaç minuskül arteriovenöz (AV) plasental anastomozun (çap <1mm) varlığına dayanmaktadır.

Yakın tarihli bir araştırma, lazer yönteminin amnioredüksiyon ve septostomiden daha az fetal ve perinatal ölümle sonuçlandığını ve TTTS'nin tüm durumları için kullanılmasını önerdi.

2-Göbek kordonu tıkanıklığı
Bu prosedür, fetüsler arasındaki kan alışverişini kesmek için göbek kordonunun ligasyonunu veya başka şekilde tıkanmasını içerir. Prosedür tipik olarak, fetuslardan birinin can çekildiği varsayılır ve sonuçta ortaya çıkan hipotansiyon yoluyla diğer ikizlerin yaşamını veya sağlığını tehlikeye sokar. TTTS tanımlandıkça ve daha erken aşamalarda ve daha iyi sonuçlarla tedavi edildiğinden bu tedavinin kullanımı azalmıştır. Kullanıldığında,% 5 serebral palsi riski ve doğumda 33-39 haftalık gebelik ile geri kalan fetüs (ler) in% 85 sağkalım oranı ile ilişkilidir.