Trombotik trombositopenik purpura (TTP)' da ADAMTS- 13 aktivitesi <%10 ölçülür.

Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

Hastalığın patogenezinde trombositıerin damar içerisinde kümelenmeler yapmasına neden olan anormal derecede büyük von Wıllebrand multimerleri roloynar. TTP'de bu multimerlerin daha küçük parçalara bölünmesini sağlayan, bir metalloproteinaz olan ADAMTS13 enziminde eksiklik söz konusudur.

ADAMTS- 13 aktivitesi <%10 ölçülür.

Laboratuvarda; trombositopeni ve kanama zamanında uzama olur. Protrombin zamanı (PTZ), aPTT, fibrinojen normaldir, D-dimer hafif artar. Travmatik hemoliz nedeni ile intravasküler hemoliz bulguları ve şistositler görülür.

Tedavide ilk tercih plazma değişimidir. Yanıtsız vakalarda steroid ve ritüksimab kullanılabilir.