Amyotrofik Lateral skleroz

Amyotrofik Lateral skleroz (ALS)

Kortiko spinal traktus (Primer lateral skleroz) ve Ön boynuz hücresi (Progresif muskuler atrofi) tutulumlarının karışımıdır; dolayısıyla üst ve alt motor nöron tipi defisitin birlikte bulunduğu durumdur. “Klasik olarak üst ekstremitede alt, alt ekstremitede üst motor nöron bulguları hakimdir.

Ön boynuz ve piramidal yol birlikte tutulur. % 20 hastada başlangıç semptomu bulbar kasların zayıflığı ile ilişklilidir. Bulbar tutulum yutma, çiğneme, öksürme ve konuşma güçlüğü ile ortaya çıkar. Muayenede düşük yumuşak damak, azalmış öğürme refleksi ve dil fasikülasyonları görülür.

Üst ve alt ekstremite kaslarında zayıflık % 40 hastada mevcuttur. Muayenede sensorial defisit yoktur. Ekstraoküler kaslar ve sfinkter tutlumu yoktur. Orta yaşta ve erkekte sık görülür. Progresif seyreder ve 3–5 yıl içinde ölüm gelişir. En sık ölüm nedeni akciğer infeksiyonları ve solunum yetmezliğidir. Riluzol, mortaliteyi geciktirebilir.