Beckwith–Wiedemann sendromu omfalosel ile birlikte sık görülür.
EMG (exomfalus, makroglossi, gigantizm) sendromu da denilen Beckwith–Wiedemann sendromunda, omfalosel veya umbilikal herniye ek olarak, makroglossi vardır ve dil solunum problemi yaratacak kadar büyüktür.
Ayrıca visseral hipertrofi vardır ki bunun en belirgin örneği pankreas hiperplazisidir.
Largerhans adacıklarında artışa bağlı olarak bu hastaların %50’sinde ilk 2–3 günde hipoglisemi görülmektedir.
Beckwith– Wiedemann sendromunda Wilms tümörü, nöroblastom ve adrenokortikal tümörler gibi malign tümörler sık görülür ve bu açıdan hastalar sık takibedilmelidir.