Esansiyel pentozüri
Esansiyel pentozüri: Pentoz fosfat yoluna katılmak için D-ksilüloz oluşumu gereklidir.
NADP bağımlı-ksilitol dehidrogenaz eksikliğinde ksilüloz idrarla atılır.
Ender görülen bir hastalıktır.
Ksilüloz indirgen şeker olduğundan, idrar testinde pozitif sonuç verir, DM ile karışabilir.