Opsoklonus-myoklonus, Çocuklarda daha sık görülür, yarısından çoğu nöroblastoma bağlı paraneoplastik olarak gelişir. Erişkinlerde ise anti-Ri (anti-ANNA2) ilişkili paraneoplastik olarak gelişir.
Aşağıdaki tümörlerden hangisi opsoklonus myoklonus ile en çok ilişkilidir ?
A) Medullablastom
B) Pilositik astrositom
C) Ependimom
D) Wilms tümör
E) Nöroblastom
CEVAP: E
Opsoklonus-myoklonus hızlı, istemsiz, konjuge göz hareketleri ve difüz myoklonusla karakterize olan bozukluktur.
Çocuklarda daha sık görülür, yarısından çoğu nöroblastoma bağlı paraneoplastik olarak gelişir.
Erişkinlerde ise anti-Ri (anti-ANNA2) ilişkili paraneoplastik olarak gelişir.
Opsoclonus myoclonus syndrome (OMS) yada diğer adı ile opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA), neuroblastoma, celiac disease, St. Louis encephalitis, Chikungunya, Epstein-Barr, Coxsackie B, enterovirus, ilişkili bir nörolojik tablodur.
Tedavisinde;
ACTH
Corticosteroids (prednisone, methylprednisolone)
Intravenous Immunoglobulins (IVIg)
Cyclophosphamide, azathioprine
Rituximab
Trazodone
Plasmapheresis
Midazolam
Melatonin kullanılır.