Otoimmun enteropati
Otoimmun enteropati
X'e bağlı geçiş gösteren ve çocuklarda gözlenen ağır persistan ishallerle karekterize otoimmün bir hastalıktır. Ağır familya! formu IPEX(İmmün disregülasyon, Poliendokrinopati, Entereopati ve X'e bağımlı) dur. IPEX'de FOXP3 mutasyonu vardır.
Regülatuar T hücre bozukluğu mevcuttur. Bağırsaklarda lenfositoz, nötrofil infiltrasyonu izlenir.
Enterositlere ve goblet hücrelerine karşı antikorlar vardır. Tedavisi immünsüpresif ajanlardır.