En sık görülen tipi MODY3’tür.hastalarda HNF1-alfa mutasyonları görülür. HNF1-alfa mutasyonları hepatik adenomlarda da olduğundan hastalara eşlik edebilir.

MODY, genç yaşta ortaya çıkan, insüline bağımlı olmayan, klinik ve genetik olarak heterojen bir diyabet şeklidir. MODY, genellikle otozomol dominant katılım gösterir. Bütün diyabet olgularının yaklaşık olarak % 2-3’ünü oluşturur.

MODY4 IPX1 mutasyonları ile ilişkilidir. Hastalarda pankreas agenezisi görülebilir.

MODY5 hastalarında HNF1-beta mutasyonları görülür. Bu hastalarda genitoüriner sistem malformasyonları eşlik edebilir.

MODY1 neonatal hiperinsülinism yapar.